Triệu chững thường gặp nhất là khó thở vá đau ngực. Ngất cũng thường gặp và rất điển hình là sau gắng sức là lúc mà đổ đầy tâm trương giảm xuống trong khi sự tắc nghẽn đường ra lại tăng lên. Loạn nhịp là rất quan trọng. Rung nhĩ là biến chứng muộn của tăng áp lực nhĩ trái kéo dài và là dấu hiệu tiên lượng xấu. Loạn nhịp thất cũng thường gặp và có thể gây đột tử, thường gặp ở vận động viên điền kinh sau luyện tập quá mức.

Điểm đặc trưng khi thăm khám thực thể là mạch cảnh đập thất thường, mỏm tim đập nhịp ba (do sóng đổ đầy nhĩ lớn, sớm và xung động tâm thu muộn), nghe thấy tiếng tim thứ tư (S4). Trong những trường hợp có tắc nghẽn đường ra, nghe thấy một tiếng thổi tâm thu to tăng lên ở tư thế đứng hoặc nghiệm pháp Valqalva và giảm đi khi ngồi xổm.